В новосибирский Центр им. Мешалкина поступил 49-летний житель Омска. Врачам пришлось поработать внутри и снаружи его сердца, чтобы спасти от редкого наследственного заболевания.

Мужчина даже и не догадывался, что у него есть синдром Фабри — Андерсона — дефект выработки и усвоения определенных ферментов. Обычно патология заявляет о себе к 30-40 годам фиброзными изменениями в сердечной мышце и почках, до этого человека ничто не беспокоит.

Читайте также

Первое проявление заболевания у мужчины случилось год назад: резко остановилось сердце.Тогда он выжил только благодаря своей жене, которая смогла его реанимировать. Однако когда мужчина пришел в себя, то не оценил всю серьезность случившегося, не начал полное обследование и лечение.

Вскоре у него стали появляться приступы аритмии, тогда он обратился за помощью. Врачи обнаружили характерные нарушения в нескольких органах, что дало основание заподозрить синдром Фабри.

После очередного приступа жизнеопасной желудочковой тахикардии врачи из Омска
провели телемедицинскую консультацию и экстренно направили мужчину на установку
кардиовертера-дефибриллятора в Центр Мешалкина.

Во время транспортировки омич пережил электрический шторм (частые приступы смертельно опасной аритмии), и аритмологи НМИЦ решили не ограничиваться установкой кардиовертера, а провести хирургическую аблацию (разрушение ткани) очагов аритмии.

Читайте также

Однако на МРТ-снимках врачи увидели рельеф сердца такой сложности, с каким им еще не приходилось сталкиваться. Рубцовое образование, напоминающее
постинфарктное, охватывало и внешнюю, и внутреннюю части сердечной мышцы и имело
перепады толщины на разных участках до полутора сантиметров. При этом коронарные артерии мужчины были в норме, никаких предпосылок инфаркта, что и дало понять: патология действительно генетическая.

С помощью новейшего трехтеслового МРТ-аппарата хирурги спланировали операцию. Полученные с его помощью данные впервые в России объединили с нефлюороскопической навигационной системой 3D-картирования сердца, которую используют в аритмологической операционной.

Виталий Шабанов

Кардиохирургия

Заведующий отделением сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции, сердечно-сосудистый хирург, кандидат медицинских наук

«Впервые в российской практике мы интегрировали 3D-геометрию сердца, построенную с
помощью современного томографа, в программу, которая служит ориентиром для наших
действий в операционной. Получили новое, максимально детализированное изображение,
которое помогло нам работать на этом сердце более прицельно», — пояснил врач.

Так выглядит синдром Фабри на 3D-модели:

Операция длилась 6 часов. На первом этапе врачи устранили очаги аритмии с
внешней стороны сердца в области рубцовой ткани, пропунктировав перикард со стороны
грудины. Затем хирурги приступили к работе с внутренней стороны, заведя катетер в полость органа уже более привычным образом — через прокол нижней полой вены в области паха.

Мужчина быстро восстановился, через чеыре дня его уже выписали из больницы. Эпизоды опасной аритмии у него полностью исчезли.